파킨슨병은 전 세계 수백만 명의 사람들에게 영향을 미치고 운동, 균형 및 전반적인 삶의 질에 영향을 미치는 진행성 신경 질환이다. 이 블로그에서는 파킨슨병의 복잡성을 탐구하고 정의, 임상증상 및 약물 관리에 대해 알아본다.
정의
파킨슨병은 움직임을 조절하는 두뇌구조에서 신경전달물질인 도파민의 부족으로 발생하는 만성, 진행성 신경계 질환이다. 주요 증상은 다양한데, 손의 진전, 서동, 사지경직, 걸음걸이와 균형의 어려움 등이 포함된다. 파킨슨병은 유전적 질환이 아니라고 여겨진다. 가족 내에서 두 번째로 파킨슨병 진단을 받더라도 이것은 유전이라기보다 우연히 동시 발생한 것이라 생각된다. 왜냐하면 파킨슨병은 노인에게 매우 흔환 질환이기 때문이다. 파킨슨병의 대부분은 젊은이보다는 60대의 사람들에게서 발병한다. 이것은 전세계적으로 발병한다. 50세 이상의 약 1%가 파킨슨병이 있다.
파킨슨병의 임상증상은 phenothiazines의 장기간 사용, 일산화탄소, 수은 및 망간 노출로 초래된 독소, 혹은 중뇌의 외상성 손상 같은 다른 문제들로부터 발생하기도 한다.
파킨슨병 발병 시 흑질(substantia nigra)이라 알려진 두뇌영역에서 퇴행성 변화가 발견된다. 흑질은 인간이 정상적이면서도 부드럽게 움직이도록 하는 화학물질인 도파민을 생성하는 곳이다. 일단 흑질에서 세포 손실이 80%에 달하면, 증상이 나타난다. 도파민성 신경원의 소실에 대한 최종적인 결과는 기저신경절에서 아세틸콜린과 관련된 도파민의 불균형이다. 이로 인해 파킨슨병의 임상적인 특징이 나타난다.
임상증상
파킨슨병 진단은 어렵다. 파킨슨병이 의심되는 모든 대상자는 진단과 초기치료계획을 세우기 위해 신경과의사에게 의뢰하도록 권한다. 정상 도파민양의 60%가 상실되어야 증상이 나타난다. (1) 휴식시의 진전 (2) 강직, 긴장도 증가, 휴식시 근육이 뻣뻣함 (3) 운동완서(느린움직임) (4) 목, 체간, 사지의 굴곡된 자세 (5) 체위성 반사의 소실 (6) 얼어붙은 듯한 움직임은 이 질환의 여섯 가지 주요 특징이다.
질환 초기에, 대상자는 일상생활을 수행하는 능력이 약간 느려졌음을 깨닫는다(운동완서). 뻣뻣함(강직)에 대한 일반적인 느낌은 약간의 산재성 근육통과 함께 뚜렷하다. 진전은 대개 한쪽 상지에서 발생하는 흔한 초기증상이다. 진전은 휴식시에 발생하고 다양한 강도와 분포를 보이며, 손가락에 대해 엄지를 거칠게 돌리는 알약을 굴리는 듯한 움직임이 나타난다. 수의적 움직임은 어떤 경우 진전을 멈추게 하거나 감소시킨다. 그러나 다른 사람들은 수의적 움직임 동안에도 진전(의도적 진전)이 나타난다.
운동완서는 수의적인 움직임을 어렵게 만든다. 증상이 심각한 경우, 전체적인 움직임의 결손(무동증)이 발생하고, 대상자는 문자 그대로 한 자리에서 얼어붙게 된다. 운동완서는 또한 걸음걸이에도 영향을 준다. 먼저, 걷는 동안 한쪽 다리가 약간 뻣뻣하며 팔이 팔꿈치에서 굴절되고, 어깨에서 외전된다. 대상자는 한 발을 잡거나 끌게 된다. 나중에 신체의 양측이 모두 관련될 때, 짧은 보폭의 발을 질질 끄는 전형적인 걸음걸이로 진행된다. 걷는 동안 팔의 흔들림이 없다. 더 진행된 파킨슨병에서 대장사는 머리, 어깨, 척추가 전방으로 굴곡된 채 서 있으며, 구부정한 자세를 보인다.
진행된 파킨슨병을 가진 어떤 사람의 얼굴은 뻣뻣하고, 아무 표정 없이 가면을 쓴 것처럼 보인다. 말 소리는 낮고, 단조로운 음조로 느리게 말한다. 단어는 어눌하게 발음된다(구음장애). 자발적인 연하부족으로 타액은 입에서 불수의적으로 흐른다.
파킨슨병은 대개 지적인 능력에는 영향을 미치지 않는다. 그러나 알츠하이머병과 유사한 치매가 파킨슨병을 가진 대상자의 15~20%에서 발생한다. 피곤감이 흔하게 나타난다. 일상적인 일들이 오래 걸리고 더 집중해야 한다. 파킨슨병증상은 수면을 방해할 수 있다. 움직이지 못하여 위장운동이 느려지고, 약물치료로 변비가 생간다. 정서장애가 발생할 수 있으며 정서적 혼란이 임상증상을 더 강화 시킨다. 파킨슨병 대상자의 50%에서 질병과정 동안 우울을 겪는다.
질환의 과정은 서서히 진행된다. 대상자는 좀 더 강직되고 결곡, 일상생활동작의 완전한 도움을 요하게 되는 무능력상태가 된다.
약물관리
파킨슨병관리의 목적은 부작용을 피하기 위해 가능한 저용량의 약물용법으로 임상증상을 조절하는 것으로 약물선택과 용량은 대상자에게 맞추고 증상의 심각성, 나이, 다른 질환이 있을지를 고려한다. 모든 대상자는 약물이나 용량에 다르게 반응한다. 그러므로 이 과정은 경험, 지속성, 인내와 관련된다.
파킨슨병 대상자는 도파민이 부족하기 때문에, 도파민을 약물로 보충한다. 도파민은 혈뇌-뇌장벽을 통과할 수 없기 때문에 전구물질인 레보도파(Levodopa, L-Dopa)를 투여한다. 레보도파가 깨지는 것을 방지하여 적은 용량으로 쓰도록 카비도파(carbidopa)와 결합시킨다. 일반적으로 대부분의 대상자는 모노아민산화효소(moonoamine oxidase, MAO)억제제인 selegine 으로 치료되는데, 도파민은 파괴하는 경로 중 하나를 봉쇄한다. 증상이 더 심각해지면 L-dopa/carbidopa(Sinemet) 혹은 도파민 수용체 작용제(dopamine receptor agonist)인 pergolide 가 쓰인다. 항콜린제와 항바이러스제제 또한 사용된다. 이런 약물들은 적정 치료반응에 도닥할 때 까지 서서히 증량한다. 이 과정은 몇 개월이 걸린다. L-dopa 의 하루 용량이 원하는 치료 수준에 도달할 때, 불수의적인 운동장애(dyskinesia, 반사성의 비틀리는 움직임)가 나타날 수 있는데, 특히 얼굴, 입, 혀에 나타난다. 일부 대상자는 적어도 그들이 움직일 수 있고 좀 더 쉽게 수의적 움직임을 수행할 수 있으므로 심각한 운동완서보다는 이러한 단계를 더 좋아한다. 항콜린제가 진전을 감소시키기 위해 사용된다.
결론적으로, 파킨슨병은 개인과 그 간병인에게 고유한 어려움을 제시하지만, 조기 진단, 포괄적인 치료 전략 및 지속적인 지원을 통해 파킨슨병 환자는 만족스럽고 의미 있는 삶을 영위할 수 있다. 질병의 기본 메커니즘에 대한 지속적인 연구와 혁신적인 치료법 개발은 향후 파킨슨병 증상의 개선된 결과와 더 나은 관리에 대한 희망을 제공한다.