중증 근무력증(myasthenia gravis, MG)은 근육약화와 피로증상이 운동 시에 악화되고 휴식 시에는 개선되는 자가면역질환이다. 증상은 신경근육접합의 연접후신경원에서 아세틸콜린이 소실되어 초래된다. 중증 근무력증의 원인은 알려져 있지 않으나, 일반화된 형태의 질환을 가진 대상자의 80%에서 혈청 내 아세틸콜린 수용기에 대해 항체의 정량이 증량하였다. 중증 근무력증은 발병연령대에 절정을 이루는 두 시기가 있을지라도, 어떠한 연력에서나 나타난다. 중증 근무력증의 이른 시기 발병은 20~30대 여성이 남성보다 더 자주 영향받는다. 늦은 발병은 50세 이후이며, 남성이 여성보다 더 영향을 받는다.
중증 근무력증을 위한 치료는 없다. 약물학적 중재는 속효성 항콜린에스테라아제 복합물과 코르티코스테로이드 약물로 구성된다. 가장 효과적인 항콜린에스테라아제 약물은 pyridostigmine(Mestinon)과 neostigmine(Prostigmin)이다. 용량은 약물에 대한 신체적 반응에 근거하여 매우 개별화된다. 목표는 가장 적은 부작용(과도한 타액, 발한, 오심, 설사, 복부경련, 빈맥)으로 최대한의 이익(근육강도와 지속성)에 도달하는 것이다. 코르티코스테로이드는 혈청 아세틸콜린 수용체의 수치를 감소시키는 방향으로 진행된다. 코르티코스테로이드는 일시적으로 증상을 악화시킨다. 그러나 근육강도의 점차적인 개선이 따른다.
이 블로그에서는 중증 근무력증의 혈장교환법 치료에 대해 알아보고, 합병증과 간호관리에 대해 알아보고자 한다.
혈장교환법
혈장교환법은 불응성 중증 근무력증을 가진 대상자의 부가적인 치료법이다. 이것은 혈장이 혈액의 고형성분으로부터 분리되는 과정이다. 혈장은 버리고 농축적혈구는 알부민, 생리식염수, 전해질과 혼합되어 대상자에게 되돌려준다. 목적은 중증 근무력증을 유발한다고 보이는 항체를 함유한 혈장단백을 제거하는 것이다. 혈장교환법은 실제적 또는 다가올 호흡기부전을 가지는 대상자에게 일시적인 개선을 가져온다.
대개 5~7일 동안 하루에 1회 주어지는 3~5개의 치료법이 시행된다. 잠재적 합병증은 근무력증 위기 또는 콜린성 위기를 포함하여 드물게 저혈량이 생길 수 있다. 근육 강도는 치료의 효과를 평가하기 위해 폐활량, 연하능력, 복시, 안검하수증에 특별한 주의를 기울이며 혈장교환법 전, 후로 사정되어야 한다.
합병증
중증 근무력증의 중요한 두 가지 합병증인 근무력증성위기(myasthenic crisis)와 콜린성 위기(cholnergic crisis)가 발생한다.
근무력증성위기: 보통 정도 또는 심각하게 전신성 중증 근무력증 대상자, 특히 연하 혹은 호흡에 어려움이 있는 대상자는 상태의 갑작스러운 악화를 경험한다. 이것은 대개 약물투여 중간 중간에 오는 염증이나 항콜린에스터라아제 약물의 갑작스러운 중지에 의해 촉진되나 자발적으로 발생하기도 한다. 항콜린에스테라아제 약물의 용량을 증가시켜도 악화를 개선시키지 못한다면, 기관 내 삽관과 기계적 환기가 요구된다. 많은 경우에 약물반응은 24~48시간 내에 돌아오고 호흡기를 제거할 수 있다.
콜린성 위기: 콜린성 위기는 약물과다의 결과로 발생한다. 항콜린에스테라아제 약물의 독성수준에 대한 무스카린성 효과가 복부경련, 설사, 과다한 폐분비물을 유발한다. 역설적으로 니코틴성 효과는 쇠약을 악화시키고 기관지 경련을 유발할 수 있다. 호흡기가 손상된다면, 기관지 삽관과 기계적 환길가 필요하다.
간호관리
중증 근무력증이 호흡근과 관련되기 때문에 대상자는 호흡곤란, 비효과적인 기침과 연하장애를 경험한다. 이것은 흡인과 폐렴을 초래하기도 한다. 심호흡과 기침을 격려한다. 바로 사용할 수 있도록 흡인장비를 침상 곁에 두고, 대상자에게 그것을 어떻게 사용하는지 교육한다. 대상자에게 먹을 때는 똑바로 앉고, 턱이 흉부 쪽으로 내려올 때에만 삼키며, 음식이 입 안에 있을 동안에는 말하지 않도록 가르친다. 심각한 경우에 산소와 기계적 환기가 필요하다. 중증 근무력증에서, 쇠약은 대개 심한 운동 후와 하루의 끝에 가장 심하다. 활동은 에너지가 보존되고 근육이 힘을 다시 얻을 기회를 가지도록 휴식기를 포함하여 조심스럽게 계획되어야 한다. 가정의 환경에 대한 재배치는 불필요한 에너지 소비를 막도록 돕는다. 일에 대한 신체적 요구를 더 이상 충족시킬 수 없는 사람들에게 직업의 재훈련이 적용된다. 심각한 질환이나 급성 악화가 있는 대상자는 총체적으로 일상생활동작을 위한 간호에 의존할 것이다. 이러한 수준에서 부동의 합병증 예방이 필요하다.
대상자와 가족에게 중증 근무력증과 치료에 대한 정보를 제공한다. 항콜린에서테라아제와 스테로이드 두 가지 모두의 부작용에 대해 알아야만 한다. 근무력성 위기와 콜린성 위기를 어떻게 인식하는지, 필요하다면 어떻게 의학적 중재를 추구할 계획을 갖는지를 설명한다.